Женщина, которая не может быть жестокой: редкая мутация переписывает всё, что мы знали о мозге
Ветреный декабрьский день поднимает пыль с грунтовой дороги, когда Джек ван Хонк въезжает в обветшалый район Ламбертс-Бей на западном побережье Южной Африки. Коренастая женщина в красном узорчатом сарафане выходит из маленького домика, выкрашенного в бледный морской зелёный. Её двор из охристой земли заставлен горшками с растениями, многие из которых — лекарственные. Она широко улыбается, глубокие морщины бороздят лицо, которое одновременно похоже на херувимское и измождённое не по её 47 годам. «Доктор! Я скучала по вам», — сияет она, её хриплый голос едва громче шёпота.
У Марии редкая генетическая мутация, почти неизвестная за пределами южной Африки. Её последствия — кальцификация части мозга, называемой базальной миндалиной, а также утолщение и рубцевание голосовых связок. Подруга Марии с таким же заболеванием живёт в нескольких часах езды вглубь страны, и иногда они встречаются, когда ван Хонк привозит их в Кейптаун для сканирования мозга и других тестов. «Помогает знать, что я не одна», — говорит Мария.
По всем меркам повседневной жизни — сохранение работы, ведение домашнего хозяйства, воспитание двух сыновей-подростков — Мария компетентна и активна. «Разговариваешь с ней и не видишь ничего неправильного», — говорит ван Хонк, социальный нейробиолог из Кейптаунского университета. Она и другие известные ему люди с её заболеванием — болезнью Урбаха-Вите — «по натуре добрые, милые люди». В интервью на своей кухне Мария с трудом вспоминает даже мимолётный момент несчастья, прежде чем упомянуть, что несколько лет назад выгнала своего партнёра из-за его пьянства.
Однако в тестах и анкетах, призванных пролить свет на моральный выбор, Мария и другие люди с болезнью Урбаха-Вите терпят неудачу весьма озадачивающим образом, бросая вызов одному из самых устойчивых предположений нейробиологии.
Факторы страха
Миндалина — область мозга размером и формой с миндальный орех — долгое время описывалась, почти мифологизировалась, как центр страха в мозге. Этот взгляд возник из ранних экспериментов на грызунах, показавших её роль в оборонительных реакциях. «Было много открытий, связывающих миндалину с обусловливанием страха», — говорит Стив Чанг, нейробиолог из Йельского университета, изучающий социальное познание и принятие решений у обезьян. В таких исследованиях мыши и крысы учатся связывать нейтральный сигнал (например, тон) со слабым ударом тока по лапам. Вскоре один только звук заставляет их замереть в ожидании — это приобретённая реакция страха, которая исчезает после повреждения миндалины.
Но в последние годы исследования на животных и людях нарисовали более сложную картину. Вместо простого выключателя страха, миндалина теперь понимается как «Центральный вокзал» мозга: сеть специализированных ядер, которые помогают обнаруживать то, что нас волнует, чтобы мы могли принимать решения, говорит Элизабет Фелпс, психолог из Гарвардского университета, изучающая, как эмоции влияют на познание. Редкие случаи болезни Урбаха-Вите в Южной Африке предлагают уникальное окно в эту схему. Поскольку это состояние, по-видимому, повреждает базальную миндалину, сохраняя другие области структуры, оно помогло прояснить, как различные нейронные цепи миндалины взаимодействуют друг с другом и с другими областями мозга — не только в обучении страху, но и в социальных суждениях и принятии решений.
Ван Хонк «проделывает очень хорошую работу, связывая свои исследования с работами на животных, чтобы создать более крупную теорию», — говорит Фелпс, которая не участвует в проекте. Открывающаяся картина интригует, говорит она, хотя пока не совсем её убеждает. Ван Хонк и его коллеги теперь постулируют, что базальная миндалина функционирует прежде всего как своего рода социальный компас, помогая взвешивать потребности и намерения других и решать, кто важен для нас.
Переосмысление «центра страха»
Более ранние исследования рисовали более простую картину. Учёные в 1990-х представили сенсационный случай молодой женщины с болезнью Урбаха-Вите, чья миндалина почти полностью кальцинировалась, и она идеально вписывалась в господствующую модель страха-миндалины. Неизменно жизнерадостная, как Мария, С.М. (обозначенная только инициалами) не могла распознать страх в выражениях лиц других людей, сообщили нейробиолог Антонио Дамасио и коллеги в Nature в 1994 году. Когда учёные узнали С.М. поближе, она неоднократно признавалась, как ненавидит змей и пауков и старается их избегать. Но когда однажды они отвели её в зоомагазин экзотических животных, она радостно держала и гладила змею три минуты, восклицая: «Это так круто!» — и её пришлось отговаривать трогать более крупных и опасных змей. Она была невозмутима в доме с привидениями и не впечатлялась фильмами ужасов. Команда Дамасио заключила, что С.М. демонстрирует «глубокое и всепроникающее нарушение в индукции и переживании страха».
Как и многие в его области, ван Хонк, тогда молодой исследователь в Утрехтском университете в Нидерландах, был захвачен историей С.М. «Она должна быть самым известным живым неврологическим пациентом в мире», — говорит он. Затем в 2003 году, во время первого визита ван Хонка в Южную Африку, клинический психолог Кейптаунского университета Хелена Торнтон заговорила ему о своих усилиях по поиску людей с болезнью Урбаха-Вите в Южной Африке. Она поняла, что страна предлагает нечто, с чем нейробиологи почти не сталкиваются: не просто одного известного пациента, а целую группу людей, живущих с редким неврологическим расстройством.
Так началось двадцатилетнее путешествие, которое перевернуло представления о мозге. То, что ван Хонк и его коллеги обнаружили у женщин в Намакваленде, полностью противоречило истории С.М. Вопреки ожиданиям, эти женщины не были бесстрашными. Напротив, поведенческие тесты показали у них повышенные реакции страха и высокий уровень тревожности. Как это могло быть, если область мозга, которая, как считалось, управляет страхом, была скомпрометирована? Разгадка пришла с мощным МРТ-сканером: повреждение было сконцентрировано исключительно в базальной миндалине. У крыс с аналогичными поражениями эта область помогала взвешивать исходы и последствия, в то время как другая часть миндалины отвечала за быстрые оборонительные реакции. Люди из Намакваленда стали своего рода Розеттским камнем, подтверждающим, что то, что верно для крыс, верно и для людей. Разные цепи миндалины могут толкать человеческое поведение в противоположных направлениях — и их исследование показало, что повреждение «социального компаса» не делает людей бесстрашными, а лишает их способности гибко настраивать своё поведение в зависимости от контекста, особенно когда речь идёт о других людях.
Личные ставки и вечная загадка
Мозг давно очаровывал ван Хонка, отчасти из-за его собственной истории. В молодости, после того как его старший брат погиб в аварии на мотоцикле, он боролся с кризисами психического здоровья. Этот опыт сформировал то, как он относился к пациентам с болезнью Урбаха-Вите, которых позже встретил — людям, чьи хриплые голоса и заметные изменения кожи часто выделяли их в их сообществах — и углубил его решимость разгадать живую неврологическую тайну.
Каждый визит в Северный Кейп, кажется, выявляет очередную скрытую странность болезни Урбаха-Вите. Сидя за кухонным столом Марии в Ламбертс-Бей, ван Хонк болтает со своей подопечной, как со старой подругой — и действительно, они знают друг друга уже более 15 лет. По мере того как визит подходит к концу, он спрашивает её об обонянии. «Да, оно очень хорошее», — говорит она без колебаний. Она легко рассказывает о готовке, о том, как понимает, когда продукты испортились. Ничто в её ответе не указывает на нарушение. Позже ван Хонк показывает мне неопубликованные результаты теста на запах, который он и его коллеги недавно провели с Марией и другими женщинами с болезнью Урбаха-Вите. Хотя их базовая чувствительность к запахам не нарушена — они прекрасно чувствуют запахи — женщинам трудно идентифицировать, что это за запахи. Более поразительно то, что они не осознают своего дефицита — феномен, известный как обонятельная анозогнозия.
Несмотря на препятствия, с которыми они сталкиваются из-за неуклонной, необратимой потери базальной миндалины, женщины с болезнью Урбаха-Вите в Северном Кейпе справляются и адаптируются с удивительной стойкостью, которая впечатляет ван Хонка. И пока они живут своей жизнью, они дарят науке возможность увидеть, как небольшие изменения в мозге могут изменить то, чего мы боимся, кому доверяем и как далеко простирается наша забота о других. Их существование — это не просто медицинский случай, а зеркало, в котором мы можем разглядеть собственные, возможно, недооценённые механизмы эмпатии и морального выбора. В мире, который часто требует жёстких компромиссов — «убей одного, чтобы спасти пятерых» — Мария и другие женщины напоминают нам, что наша способность наносить вред, даже во имя большего блага, возможно, является не столько пороком, сколько эволюционным инструментом, который встроен в наши нейронные схемы. И когда этот инструмент ломается, остаётся только безусловная доброта, которая становится уязвимостью и в то же время — высшей формой человечности.
